成都2019年6月21日 /美通社/ -- 在今天的“世界漸凍人日”，多名國內神經內科專家齊聚四川大學華西醫院，為漸凍癥患者帶來一場愛心義診和患教宣傳。該公益活動由中華醫學會肌萎縮側索硬化協作組、中國醫師協會漸凍人項目專家委員會主辦，四川大學華西醫院神經內科承辦，以提高大眾對該疾病的認知，增強患者的規范性治療意識。參與現場活動的漸凍癥患者不僅獲得了規范化診療以及家庭護理的專業指導，還免費領取了涵蓋疾病全程管理知識的《漸凍人患者手冊》。
中華醫學會神經病學分會主任委員、ALS協作組組長、北京協和醫院神經病學系主任崔麗英教授表示：“漸凍癥對于普通大眾來說很陌生，但卻是一種致殘率致死率很高的疾病，患者及其家庭長期生活在疾病陰影籠罩下的痛苦之中。我們希望借助疾病日的患教宣傳和公益活動，讓這種疾病為更多人所知，做到早診早治。”
“漸凍癥”，像慢性毒藥一樣一點點吞噬著患者的生命
“漸凍癥”醫學名為肌萎縮側索硬化癥（英文簡稱ALS），是一種因運動神經元退化所致的罕見病。“漸凍癥”病情發展迅速，大多數患者發病后存活期僅有3-5年。罹患此病后，患者的肌肉會逐漸萎縮，失去控制，直到完全喪失運動功能。晚期患者會無法說話、吞咽乃至呼吸，最終導致其死亡。目前暫時還沒有使“漸凍癥”病情減輕的治療方法，疾病進展的過程就像毒藥一樣一點一點吞噬著患者的生命，因此，它被世界衛生組織列為“五大絕癥之一”，與艾滋病、癌癥齊名。
患有“漸凍癥”對患者及其家庭來說都是極大的負擔和打擊。絕大多數患者的智力和感覺都正常，只能意識清醒地看著自己的身體慢慢失去機能，仿佛被“凍住”一般。另外，大部分患者在短時間內就會失去自理能力，需要家屬日夜不息地照料。有許多ALS患者家屬辭去工作全職照料，在經濟上和心理上都承受著巨大的壓力。
“漸凍癥”的全球患病率為5.2/10萬，據此估算中國約有6萬ALS患者。很多ALS患者初始發病癥狀不明顯且發病部位不定，大部分患者是從手部開始，有的則是從足部或者咽喉開始。由于ALS臨床表現不典型，導致其確診時間長，很容易被誤診或漏診。部分患者被誤診成甲亢、椎間盤突出、干燥綜合癥、腦干梗死等其他疾病，耽誤了寶貴的治療時間。
中華醫學會神經病學分會ALS協作組副組長、四川大學華西醫院神經內科商慧芳教授強調，“所以，開展多學科合作很重要。華西醫院罕見病中心自成立以來，一直積極提升ALS的綜合診療水平，期望能幫助患者盡早得到準確的診斷和有效的治療，目前已診斷ALS患者超過3500例。”
規范化治療能幫助病患有質量地帶病生活
盡管ALS仍是一種無法治愈的疾病，但有許多方法可以改善患者的生活質量并適當延長生存時間，應早期診斷，早期治療。中華醫學會神經病學分會ALS協作組副組長、解放軍總院第一醫學中心神經內科黃旭升教授表示，只要科學規范治療，有質量的帶病生存是可以實現的。規范化治療越早，患者生存獲益就越大。所以對患者和家屬的正確引導、宣傳ALS相關知識至關重要。
中華醫學會神經病學分會ALS協作組副組長、中山大學附屬第一醫院神經內科姚曉黎教授提道，目前唯一經臨床認證能有效緩解ALS的口服藥物是利魯唑片，可延長患者的生存時間和/或推遲氣管切開的時間。通過多年來社會各界的推動和呼吁，利魯唑片逐漸開始進入中國部分省份的醫保范圍。然而，這還遠遠不夠。崔麗英教授呼吁，“我們希望將有效的藥物納入更多地區的醫保目錄，提高治療的可及性。也希望社會能給予更多支持與關注，讓漸凍癥患者們感受到溫暖，能夠有尊嚴、有質量的生活?！?/p>
多方合作，共促ALS診療及大眾普及
中華醫學會神經病學分會ALS協作組于2004年成立，至今已發展15年。協作組中的醫院包括北京、上海、成都等全國數十家大型三甲醫院。2012年，ALS協作組編撰并發布了首部《中國肌萎縮側索硬化診斷和治療指南》，為臨床醫生提供了權威的診療參考；同時，協作組通過定期召開的學術會議及培訓以促進臨床醫務人員的交流和科研水平。目前，協作組正在開展全國范圍內的流行病學調查及研究，希望能全面了解中國ALS診斷和治療的現狀，建立中國患者數據庫，以用于下一步更有針對性的研究。
中國醫師協會全科與繼教部王振華副主任表示，中國醫師協會“融化漸凍的心”社會服務項目從2005年立項以來建立了成熟的救助體系，多種模式向患者展開援助，15年來累計救助患者4200余名，該項目將持續為漸凍人患者提供力所能及的幫助。
“目前我國對ALS的平均診斷時長為14個月，相較日本等國家，中國ALS診斷依舊有較大的進步空間。”崔麗英教授最后表示，“我們希望接下來能繼續促進多學科的合作和交流，讓更多地區的醫院加入ALS協作組，為國內ALS患者提供更好的診療服務?！?/p>
